Płuca jak plastry miodu

Duszność, zmęczenie przy wysiłku, zadyszka, suchy kaszel, brak powietrza przy wykonywaniu różnych czynności, np. podczas wchodzenia na piętro – wiele osób początkowo takie objawy ignoruje, sądząc, że mniejsza wydolność fizyczna to sprawa wieku, nadwagi lub np. palenia papierosów. Problemy z czasem się nasilają, zadyszka pojawia się po przejściu coraz mniejszego dystansu. Często jednak chory przez wiele miesięcy nie idzie z tego typu dolegliwościami do lekarza. A jeśli nawet pójdzie, lekarz zwykle myśli o takich chorobach jak zapalenie płuc, astma, przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) czy niewydolność serca. Niepokój powinny wzbudzić też powtarzające się zapalenia płuc. Wszystkie te objawy mogą być spowodowane wieloma przyczynami. Jeśli jednak nie ma poprawy po leczeniu, np. antybiotykiem czy lekami rozszerzającymi oskrzela, lekarz rodzinny powinien skierować chorego do pulmonologa. Przyczyną problemów mogą być inne choroby płuc, w tym rzadka, ale bardzo poważna i szybko postępująca – idiopatyczne włóknienie płuc (IPF).

Postawienie diagnozy nie jest łatwe. Konieczne jest wykonanie specjalistycznych badań. Chorzy często nawet dwa lata i dłużej są odsyłani od lekarza do lekarza, czekają na wizytę u specjalisty lub na badania. To źle, bo w tym czasie IPF szybko postępuje i stopniowo pozbawia chorego oddechu.

Walka o oddech

Przyczyna idiopatycznego włóknienia płuc nie jest znana (stąd nazwa: idiopatyczne, czyli o nieznanej genezie). Duży wpływ na zachorowanie mają styl życia (palenie papierosów) i zanieczyszczenie powietrza (smog), jednak podstawą są czynniki genetyczne. W wyniku choroby płuca włóknieją – pęcherzyki płucne, które normalnie są wypełnione powietrzem, zamieniają się w zwłóknienia i blizny podobne do tych po oparzeniu. Spada pojemność płuc, dlatego chory ma coraz częściej zadyszkę i coraz trudniej mu złapać oddech. Do krwi dostaje się coraz mniej tlenu, co w konsekwencji prowadzi do niedotlenienia mózgu, serca, nerek i kolejnych chorób. Zwykle w momencie postawienia diagnozy IPF jest już tak bardzo zaawansowane, że pacjent ma przed sobą średnio trzy lata życia. To mniej niż w przypadku wielu nowotworów złośliwych, np. raka piersi czy jelita grubego. Są chorzy, którzy żyją dłużej – co jest nadzieją dla tych, którzy dowiadują się o diagnozie – ale niestety też tacy, których rokowania są gorsze. Szansą jest szybkie rozpoznanie choroby i rozpoczęcie leczenia.

Zahamować włóknienie

Im szybciej choroba zostanie zdiagnozowana, tym lepiej, dlatego gdy pojawiają się niepokojące objawy, które nie mijają po zastosowanym leczeniu, trzeba jeszcze raz iść do lekarza i poprosić go o skierowanie do pulmonologa i na badania. Jeśli IPF zostanie potwierdzone, skuteczne leczenie powinno być włączane jak najszybciej, gdyż choroba nie czeka, proces bliznowacenia toczy się cały czas, a pojemność płuc spada. Dotychczas nie ma leku, który spowoduje wyleczenie. Przez wiele lat chorzy otrzymywali leki przeciwzapalne – głównie kortykosteroidy – oraz immunosupresyjne. Okazało się jednak, że nie są one skuteczne w przypadku IPF, gdyż nie hamują procesów włóknienia płuc. W ciężkich postaciach choroby konieczna jest tlenoterapia, jednak nie leczy ona choroby.

Skuteczne jest przeszczepienie płuc, jednak to metoda rzadko stosowana. Po pierwsze, brakuje dawców, po drugie, chorzy na IPF są zwykle w ciężkim stanie i transplantacji nie można u nich zastosować. Kilka lat temu pojawiły się dwie pierwsze terapie, które potrafią spowolnić postęp choroby. Od 2015 r. ich stosowanie jest zalecane w rekomendacjach towarzystw międzynarodowych. Leki te mają różne mechanizmy działania. Oba powodują spowolnienie procesów włóknienia. Pojemność płuc zmniejsza się w znacznie wolniejszym tempie. Leki hamują postęp choroby, obniżają liczbę i ciężkość zaostrzeń, które bardzo pogarszają stan pacjenta. Od 2018 r. obydwa leki są dostępne także w Polsce, w ramach programów lekowych, do których kwalifikowani są chorzy spełniający określone kryteria. Leki powinny być stosowane jak najwcześniej i jak najdłużej. Problemem jest to, że do leczenia w Polsce są kwalifikowani tylko chorzy z lżejszą i umiarkowaną postacią choroby, mimo że również ci w cięższym stanie mogliby skorzystać na terapii.

Ruch, dieta i szczepienia

Chory może również sam sobie bardzo pomóc. Konieczne jest przede wszystkim rzucenie palenia papierosów (jeśli nadal pali), unikanie przebywania na zewnątrz, gdy powietrze jest mocno zanieczyszczone. Trzeba też robić wszystko, by unikać infekcji, gdyż zapalenie płuc czy grypa pogarszają stan płuc. Warto więc porozmawiać z lekarzem o szczepieniach, np. przeciw grypie i infekcjom pneumokokowym. Ważne są aktywność fizyczna, oczywiście nieforsowna, spacery, rehabilitacja oddechowa – do której niestety w Polsce jest ograniczony dostęp. Trzeba dbać o zbilansowaną dietę. Osoby z nadwagą i otyłością powinny się starać, by nie przybierać na wadze, a najlepiej schudnąć – dzięki temu będzie im łatwiej zachować aktywność. Jest ona niezbędna, niezależnie od stadium zaawansowania choroby, także wówczas gdy konieczne jest stosowanie koncentratorów tlenu. Dlatego dobrze by było, by chorzy mieli także przenośne koncentratory i mogli z nich korzystać np. podczas spaceru.

Pomoc pacjentom

IPF jest chorobą rzadką, jednak dzięki zaangażowaniu lekarzy pulmonologów zajmujących się tym problemem powoli zaczyna się przebijać świadomość o jej istnieniu. Bardzo pomaga Polskie Towarzystwo Wspierania Chorych na IPF, w którym działają zarówno lekarze, jak i pacjenci. Są wśród nich tacy, którzy żyją nawet osiem-dziewięć lat po diagnozie – dzięki temu, że wcześniej udało im się zakwalifikować do badań klinicznych i rozpocząć leczenie. Stowarzyszenie od lat angażuje się w szerzenie wiedzy na temat choroby, jej objawów, konieczności stosowania terapii. Organizuje spotkania edukacyjne, podczas których lekarze dzielą się wiedzą na temat leczenia i rehabilitacji. W miarę możliwości stara się też wspomagać pacjentów, gdy konieczne jest np. wypożyczenie koncentratora tlenu. Wspiera też psychologicznie chorych i ich rodziny. Życie z chorobą, której rokowanie jest często gorsze niż nowotworu, nie jest proste. Wiele osób stara się jednak normalnie żyć, ciesząc się każdym dniem, rodziną, przyjaciółmi.