Podstępny chłoniak

Niebolesne powiększenie węzłów chłonnych, podwyższona temperatura, suchy i długo utrzymujący się kaszel, nawracające infekcje górnych dróg oddechowych i płuc, osłabienie, uczucie duszności, nocne poty, znaczna utrata masy ciała w krótkim czasie, zaburzenia czynności układu pokarmowego, świąd skóry. To mogą być objawy chłoniaka. Są niecharakterystyczne, łatwo je więc przeoczyć, toteż nowotwór ten często jest rozpoznawany dopiero w stadium zaawansowanym. Chłoniaki to grupa nowotworów, wśród których lekarze wyróżniają aż 103 podtypy. Należą do nich m.in.: przewlekła białaczka limfocytowa, ziarnica złośliwa czy szpiczak mnogi. Choroba atakuje układ chłonny, inaczej limfoidalny lub odpornościowy. – Prawidłowo działający układ chłonny produkuje krwinki białe – limfocyty B oraz T, których odpowiednia liczba wspiera organizm w walce z infekcjami. Kiedy produkcja limfocytów wymyka się spod kontroli, mówimy o chorobie nowotworowej tego układu.

Zmienione nowotworowo leukocyty wraz z chłonką wędrują po całym ciele – wyjaśnia prof. Wiesław Jędrzejczak, konsultant krajowy ds. hematologii, kierownik Katedry i Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Centralnego Szpitala WUM. Pod względem częstości występowania chorób nowotworowych chłoniaki zajmują szóste miejsce u mężczyzn, a siódme u kobiet. Mogą zaatakować ludzi w każdym wieku, choć najczęściej diagnozuje się je u seniorów. Statystycznie rozwijają się u 10 osób na 100 tys. W Polsce odnotowywanych jest blisko 7,5 tys. nowych zachorowań rocznie. Liczba chorych co roku wzrasta o 4-5 proc. Na pogorszenie się statystyk wpływa m.in. starzenie się społeczeństwa, większa liczba zakażeń wirusem HIV, a także coraz doskonalsze metody diagnostyczne, które umożliwiają wzrost liczby rozpoznań.

Nawrotowe lub oporne

Spośród wszystkich nowotworów układu chłonnego najczęściej rozpoznawany jest chłoniak rozlany z dużych komórek B. Taką diagnozę słyszy w Polsce ok. 3 tys. osób rocznie, 70 proc. z nich ma szczęście, gdyż już w pierwszej linii leczenia udaje się opanować chorobę. Inaczej jest w wypadku pacjentów z agresywnym nawrotowym lub opornym na leczenie chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B, którzy stanowią 30-35 proc. wszystkich chorych na chłoniaki. Ich sytuacja jest dramatyczna. DLBCL to najczęstszy podtyp rozpoznawany zwykle u osób w starszym wieku, powyżej 60. roku życia. W pierwszej linii leczenia w ramach programu lekowego NFZ dostępna jest immunochemioterapia i jest to, zdaniem hematologów, leczenie na europejskim poziomie, przynoszące efekt nawet u 70 proc. pacjentów. Problemem pozostają liczni chorzy z obciążeniami kardiologicznymi, u których nie można zastosować doksorubicyny, podstawowego cytostatyku, oraz chorzy z chorobą oporną lub jej wznową.

Rokowanie w tej grupie chorych jest w polskich realiach bardzo złe. – Przy tak skutecznym leczeniu pierwszej linii do wznowy dochodzi tylko w najtrudniejszych przypadkach, u pacjentów ze szczególnie oporną chorobą. Jeżeli nie można zastosować u nich wysoko dozowanej chemioterapii i przeprowadzić przeszczepienia szpiku lub gdy takie postępowanie jest nieskuteczne, jedyną opcją pozostają nowe leki, które nie są dostępne dla polskich chorych – mówi dr n. med. Monika Długosz-Danecka, hematolog z Oddziału Klinicznego Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie, która uczestniczyła w XIV Międzynarodowym Kongresie Chłoniaków Złośliwych. To spotkanie lekarzy z całego świata odbyło się w ubiegłym tygodniu w szwajcarskim Lugano.

Pacjenci wykluczeni

U tych chorych w ramach finansowania NFZ można zastosować jedynie kilka cytostatyków (bendamustyna, gemcytabina), ale nie ma możliwości zastosowania przeciwciała monoklonalnego rytuksymabu. – Takie postępowanie to opcja krótkotrwała, paliatywna, która nie daje szansy radykalnego wyleczenia choroby. Nie ma u nas dostępu do nowych, skutecznych leków, refundowanych nawet u naszych sąsiadów, nie mówiąc już o krajach Europy Zachodniej – zauważa dr Monika Długosz-Danecka. Szczególnie frustrująca dla polskich chorych jest świadomość, że nowe leki istnieją i mogą uratować życie, ale nie można po nie sięgnąć. Jedyną opcją dla polskich pacjentów jest udział w badaniach klinicznych.

– DLBCL to agresywna choroba, którą trzeba leczyć radykalnie i skutecznie. I daje to wymierne korzyści. Podam przykład jednego z pacjentów naszej kliniki, który odpowiadał tylko krótkotrwale na poprzednie linie leczenia, choroba niestety się wznawiała. Dzięki leczeniu piksantronem w ramach badania klinicznego choroba została uśpiona na tak długo, że można było u tego pacjenta wykonać allogeniczny przeszczep szpiku [od obcego dawcy – red.] – mówi dr Monika Długosz-Danecka. To ogromny sukces pacjenta, jego rodziny i służby zdrowia. – Mam nadzieję, że po kilku miesiącach rekonwalescencji chory powróci do pełnego zdrowia i pracy zawodowej. Szkoda tylko, że inni pacjenci w podobnej sytuacji nie mają takiej szansy – podkreśla dr Długosz-Danecka.

Świat leczy, Polska nie 

Piksantron to nowy cytostatyk o działaniu i skuteczności podobnych do antracyklin, ale niepowodujący charakterystycznych dla tej grupy niekorzystnych powikłań kardiologicznych. Może być także bezpiecznie stosowany u chorych z licznymi obciążeniami ze strony układu sercowo-naczyniowego. Daje szansę na wyleczenie tej grupie chorych, której do tej pory nie można było pomóc. Terapia z użyciem piksantronu była tematem wykładów ekspertów z całego świata podczas XIV Międzynarodowego Kongresu Chłoniaków Złośliwych. Na sesjach kongresu specjaliści omówili obecne standardy leczenia chłoniaków, z uwzględnieniem nowych, obiecujących terapii. Podczas sesji poświęconej postępowaniu w nawrotowych, opornych chłoniakach agresywnych z komórek B światowej sławy eksperci – Pier Luigi Zinzani, Ruth Pettengell oraz Eric Van Den Neste – zwrócili szczególną uwagę na skuteczność i bardzo dobrą tolerancję leku piksantron w leczeniu chorych z DLBCL po drugim nawrocie choroby, czyli w trzeciej lub czwartej linii. Piksantron mógłby pomóc w Polsce 200-300 chorym rocznie. – Jest potrzebny polskim pacjentom, zwłaszcza starszym, którzy nie mogą być poddani przeszczepieniu szpiku – mówi dr Monika Długosz-Danecka. Nie jest jednak refundowany, więc dostępny jest tylko dla pacjentów uczestniczących w badaniach klinicznych lub w ramach daru od firmy. Jest stosunkowo tani. – Mamy wiele nowych leków zarejestrowanych w leczeniu chłoniaków, ale stosuje się je przewlekle, do końca życia i koszt miesięcznej terapii wynosi od 20 do 30 tys. zł. Piksantron stosujemy maksymalnie przez sześć miesięcy, a to pozwala dokładnie oszacować i kontrolować wydatki z budżetu państwa. Taka opcja powinna być więc dostępna dla polskich pacjentów, którym tak naprawdę oferuje się wyłącznie leczenie paliatywne – podkreśla dr Długosz-Danecka.