Częściej chorują mężczyźni, przeważnie po 50. roku życia. Zwykle są to osoby palące papierosy. Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), nieleczona powoduje inwalidztwo oddechowe, a nawet przedwczesny zgon. Z kolei samoistne włóknienie płuc (IPF) jest znacznie rzadsze, ale przebiega bardzo dynamicznie i również prowadzi do śmierci.
Papierosy i zanieczyszczone powietrze
Codzienny poranny kaszel, wykrztuszanie, świszczący oddech lub zadyszka po przejściu kilku schodów. W późnym stadium choroby człowiek nie może wejść po schodach ani z nich zejść. Trudnością nie do pokonania stają się zwykłe codzienne czynności jak ubieranie się czy toaleta. Tak objawia się przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP). Choroba mało znana, ale powszechna, tak jak powszechne jest u nas palenie papierosów, bo to ono odpowiada za POChP.
Na POChP choruje ok. 2 mln Polaków, z czego zaledwie jedna czwarta ma postawioną diagnozę. Zwykle rozpoznajemy tę chorobę u osób po 40. roku życia, bo mniej więcej w tym wieku typowy palacz ma za sobą 20 paczkolat (czyli palenia jednej paczki dziennie przez dwie dekady). Ci, co palą dwie-trzy paczki dziennie, mają szansę „zapracować” sobie na POChP szybciej. Na POChP narażeni są zarówno palacze czynni, jak i bierni, ale na rozwój choroby wpływa również zanieczyszczenie powietrza (np. spaliny samochodowe, dym z pieców węglowych), a także narażenie na niektóre wdychane substancje chemiczne. Chorują ludzie w całej Polsce, zarówno mieszkańcy wielkich aglomeracji, jak i rolnicy na Podlasiu. Są wśród nich również osoby narażone w miejscu pracy na wdychanie toksycznych oparów, gazów i pyłów.
– Przewlekłą obturacyjną chorobę płuc może rozpoznać nie tylko pneumonolog, ale każdy lekarz. Największą szansę ma na to lekarz podstawowej opieki zdrowotnej, bo do niego najpierw trafia większość pacjentów – zauważa prof. Paweł Śliwiński, kierownik II Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc (IGiChP) w Warszawie.
Diagnozę stawia się na podstawie badania spirometrycznego, które trwa ok. 30 minut i polega na trzykrotnym wydechu powietrza, z wykorzystaniem urządzenia nazywanego spirometrem. Bardzo ważne, by badanie spirometryczne co najmniej raz zawierało w sobie tzw. próbę rozkurczową, czyli ocenę drożności dróg oddechowych po podaniu leku rozszerzającego oskrzela.
Szczepienia i inhalacje
U chorych na POChP pojawiają się zaburzenia lękowe, objawy depresji oraz obniżenie zdolności do wykonywania pracy, zaburzenia snu czy obniżenie nastroju. To ma wpływ na przebieg choroby. Pacjenci skarżą się także na izolację społeczną. Choroba rozwija się skrycie, podstępnie i powoli. Ma charakter postępujący i nieodwracalny. Zwykle kiedy pacjent trafi do pneumonologa, jest już ona poważnie zaawansowana. Nieleczona prowadzi do inwalidztwa, a nawet do śmierci. Skraca życie o mniej więcej dziesięć lat (w porównaniu z osobami niepalącymi) i przynajmniej ośmiokrotnie zwiększa ryzyko zachorowania na raka płuca.
Leczenie powinno być rozpoczęte jak najszybciej. Przede wszystkim należy zaprzestać palenia, zalecany jest odpowiedni wysiłek fizyczny oraz szczepienia przeciw grypie i pneumokokom. Koniecznością jest podawanie leków rozszerzających oskrzela, czyli zwalczanie tego, co jest podstawą choroby – zwężenia dolnych dróg oddechowych.
Wszystkie nowoczesne leki rozszerzające oskrzela są w Polsce dostępne. W leczeniu pneumonolodzy stosują te leki w formie inhalacji. Obecnie mają do dyspozycji dwie kategorie leków: tzw. LABA (długo działający agoniści receptora beta2) i LAMA (długo działający antagoniści receptora muskarynowego).
Nową, atrakcyjną dla chorych na POChP terapią jest tzw. podwójna bronchodylatacja. Strategia takiego leczenia polega na umieszczeniu w jednym inhalatorze dwóch długo działających leków rozszerzających oskrzela o różnym mechanizmie działania (LABA/LAMA). Pozwala to na ograniczenie liczby inhalacji leków do jednej na dobę, co znakomicie ułatwia chorym stosowanie się do zaleceń lekarskich tak, aby leczenie było najbardziej efektywne.
– Wydaje się, że takie leczenie powinno być stosowane u większości chorych nawet we wczesnym etapie choroby. Leczenie skojarzone LABA/LAMA skuteczniej zmniejsza liczbę zaostrzeń u chorych na POChP niż powszechnie stosowane steroidy wziewne, nie mówiąc o istotnym efekcie rozszerzającym oskrzela. W Polsce obecnie zarejestrowane są dwa tego typu preparaty, a kolejne będą zapewne wkrótce – tłumaczy prof. Śliwiński.
Ze względu na wysokie koszty pacjenci często są leczeni lekami starszej generacji, które także przynoszą im ulgę, łagodzą duszność i poprawiają tolerancję wysiłku. – Leki nowej generacji są jednak nieporównywalnie skuteczniejsze – lepiej zwalczają duszność i poprawiają zdolność chorego do wykonywania wysiłków, zmniejszają liczbę zaostrzeń choroby, w tym ciężkich zaostrzeń wymagających hospitalizacji, i poprawiają jakość życia. Nowe leki działają długo, nawet przez 24 godziny, co pozwala na stosowanie ich tylko raz na dobę, a to z kolei ułatwia choremu skuteczne leczenie – dodaje prof. Śliwiński.
Leki starej generacji są objęte ryczałtem, pacjent na miesięczną kurację musi wyłożyć zaledwie kilka złotych. Leki długo działające, te lepsze i skuteczniejsze, są refundowane, ale współpłatność chorego jest wyższa (40-70 zł). Niestety najnowszy sposób leczenia, skojarzenie LABA/LAMA w jednym inhalatorze, nie jest refundowany i w związku z tym praktycznie nie jest dostępny dla chorych. Miesięczne leczenie nim to wydatek ok. 300 zł. Drogo? Niemało, zważywszy że pacjenci z POChP to zwykle ludzie niezamożni. Ale z drugiej strony… Przeliczmy: paczka papierosów kosztuje 12-15 zł, jeśli tę kwotę pomnożymy przez 30 dni, to otrzymamy 360-450 zł miesięcznie. Jeśli palacz zrezygnuje z tytoniu, pieniędzy wystarczy nie tylko na ekstraleki.
Walka o oddech, czyli IPF
Problem z idiopatycznym włóknieniem płuc (ang. Idiopathic pulmonary fibrosis) polega na tym, że w przebiegu tej choroby w płucach powstają trwałe blizny i przez to zmniejsza się ilość tlenu, którą płuca są w stanie dostarczyć do głównych narządów organizmu – serca, mózgu, wątroby czy nerek.
Dla chorych na IFP nie jest w Polsce dostępny żaden lek. Tymczasem w wielu innych krajach UE są zarejestrowane i refundowane leki, które spowalniają postęp choroby i poprawiają jakość życia pacjentów. Są one standardem w leczeniu IPF. Ale nie dla Polaków. U nas dotychczasowe próby udostępnienia tych terapii w procesie refundacyjnym się nie powiodły.
Tymczasem bez leków choremu coraz trudniej oddychać, choroba postępuje i kończy się śmiercią z uduszenia. – Objawy kliniczne choroby są niespecyficzne – kaszel czy duszność występują powszechnie w innych chorobach, jak astma, przewlekła obturacyjna choroba płuc czy niewydolność serca. Wdrożone niewłaściwe leczenie objawowe nie pomaga, ale tylko odwleka moment prawidłowej diagnozy. Poważnym problemem jest to, że wiele osób z IPF jest początkowo diagnozowanych błędnie – mówi prof. Śliwiński.
Dlatego o IPF należy mówić więcej po to, by zwiększyć świadomość tej choroby nie tylko w społeczeństwie, ale także wśród lekarzy pierwszego kontaktu. W rozpoznaniu IPF pomagają badania obrazowe klatki piersiowej: RTG oraz tomografia komputerowa. W rzadkich przypadkach wątpliwości diagnostyczne rozwiewa biopsja płuca, czyli pobranie wycinka tkanki i jej ocena pod mikroskopem.
Tlenoterapia i przeszczepienie płuc
Podczas gdy na świecie chorych z IPF leczy się nowocześnie, polskim pacjentom pozostaje przeszczepienie płuc lub tlenoterapia. Przeszczepienie płuc przeprowadza się u mniej niż 5 proc. pacjentów rocznie. W ubiegłym roku przeszczepienie płuca ze wszystkich wskazań wykonano u 24 chorych, tymczasem co roku przybywa kilkaset nowych pacjentów z IPF.
Pozostaje więc leczenie objawowe, czyli tlenoterapia. Wygląda to w ten sposób, że choremu na podstawie oceny jego stanu zdrowia wypożycza się do domu koncentrator tlenu. Przez kilkanaście godzin na dobę pacjent jest podłączony do tego urządzenia, dzięki czemu może istotnie poprawić zaopatrzenie w tlen wszystkich narządów, w tym mózgu i serca. Istnieją też małe, przenośne aparaty. Pacjent mógłby je mieć stale przy sobie – w drodze do sklepu, do lekarza, na spacerze. Ale większości pacjentów na to nie stać. Przenośny aparat do tlenoterapii kosztuje kilkanaście tysięcy złotych. Urządzenia te nie są refundowane.
Lekarze są w niekomfortowym położeniu. Bo w istocie nie mają czym leczyć chorych. Jedyną szansą pozostaje udział w badaniach klinicznych.
Archiwalne wydania tygodnika Wprost dostępne są w specjalnej ofercie WPROST PREMIUM oraz we wszystkich e-kioskach i w aplikacjach mobilnych App Store i Google Play.